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可抽出的核抗體檢查 Anti-Extractable Nuclear Antigen,ENA,Anti-ENA


檢驗項目:Anti-Extractable Nuclear Antigen,ENA,Anti-ENA


健保編號:
12060B    Anti-DNA   DNA抗體

12063B    Anti-ENA test (qualitative)  可抽出的核抗體檢查 (定性)

12064B    Anti-ENA Ro/La Ab  可抽出的核抗體測定- Ro/La抗體

12154B   Anti Jo-1 Ab   可抽出的核抗體測定- Jo-1抗體

12156B  Ribosomal-P Ab  Ribosomal-P抗體

12173B   Anti-ENA Sm/RNP Ab  可抽出的核抗體測定- RNP/Sm抗體

12174B    Anti-ENA Scl-70 Ab     可抽出的核抗體測定- Scl70 抗體

無    Anti-ENA Centromere B      著絲體抗體

無          Chromatin     染色質抗體

健保點數:
12060B  300 、12154B  600  、 12173B  561、12063B  300  
12156B  600 、12174B  507、12064B  561      

自費收費:1200

檢體採集:0.5 mL血清。不須禁食。血清放置室溫不得超過8小時,若無法在8小時內分析,可以冷藏2-8℃的環境中保存7天,長期保存請置-20℃。

報告時效:每天

分析方法:Multiplex flow immunoassay,BioPlexTM 2200 ANA Screen,BIORAD

參考區間:
Negative:< 1.0 AI (Antibody Index),自體免疫抗體全部陰性時,報告篩檢陰性

dsDNA,Negative:<4 IU/mL,Indeterminate:5-9 IU/mL,Positive:>10 IU/ mL

臨床意義:
ENA,Extractable nuclear antigen使用在分辨各類自體免疫疾病,抗體效價的改變反應治療的效果。通常在ANA(HEp-2)產生幾種螢光型態:
Speckled pattern:RNP-A、RNP-B、Sm、SmRNP、SS-A 60、SS-A 52、SS-B          Homogeneous pattern:Chromatin、dsDNA
Centromere pattern:Centromere B  Cytoplasmic pattern:Jo-1、Ribosomal Protein  Mixed pattern:Scl-70  這一項檢查同時篩檢及鑑別上列抗體。

 
SLE病人常會表現幾種NA陽性,包括Sm、Ribosomal Protein、Chromatin、SS-A及dsDNA。在SLE病人的一等親內最常表現的是Sm/RNP、Ribosomal Protein與SS-A 60。

BioPlex自體免疫抗體,具有人種及地域的差異性,ENA抗原的次結構,開始了臨床應用。在SLE極早期的篩檢,常常只有一個抗體陽性,最常出現的是SS-A 60與RNP-A。
BioPlex自體免疫抗體與Cytomegalovirus IgM、Toxoplasma、Epstein-Barr、HCV 抗體呈現正相關,這連結了感染與自體免疫反應。

RNP Ab:anti-ribonucleoprotein,陽性發生於MCTD (混合性結締組織病),症狀重疊了SLE(紅斑性狼瘡)、SSc (全身性硬化症)、PM(多肌炎)、RA(類風濕性關節炎),如Raynaud,s phenomenon;其他Scleroderma (硬皮症)、SLE的病人約有1/4也會得到陽性數據,但是MCTD的病人只有表現高效價的RNP抗體,RNP-A和RNP-68在臨床上,侵犯的部位有差異。

Sm Ab:Smith抗原之抗體,陽性報告強烈建議是SLE病例,但SLE的病人約只有1/3為Sm(+)。部份Arthritis、Raynaud’s、心臟病也會得到陽性結果。因為Sm抗原與RNP抗原形成spliceosome,剪接mRNA功能,當Anti-Sm(+)時,Anti-RNP常常也是(+)。SmRNP代表完整的結構。

SS-A/Ro Ab:這是對細胞核RNA SS-A抗原與細胞質RNA Ro抗原的抗體(SS-A與Ro是相同的抗原),陽性主要發生於Sjogren syndrome,口眼乾燥症候群(SjS);症狀沒有其它自體抗體時稱為原發性(primary),若有RA、SSc、SLE、PM等其它自體抗體時稱為續發性(secondary SjS)。原發性SjS有70%為SS-A或“SS-A與SS-B”抗體陽性,但是續發性SjS的病人不會出現SS-A、SS-B兩種抗體同時陽性。

Congenital complete atrioventricular block (CAVB,房室傳導障礙),Congenital complete heart block,母血高濃度的Anti-SSA 52是危險因子。
SSA-52傾向於原發性SjS,SS-A 60指向SLE的診斷。

SS-B/La Ab:這是對RNA protein La抗原的抗體,陽性主要發生於Sjogren syndrome。SS-A及SS-B抗體也可能表現在ANA(-) lupus、neonatal lupus。母血高濃度的Anti-SSB也是CAVB危險因子。

Jo-1 Ab:Jo-1(histidyl-transfer RNA synthetase),與自體免疫破壞肌肉細胞有關,陽性發生於Polymyositis(多肌炎,PM),PM有一個小族群表現myositis、   Raynaud,s phenomenon(雷諾氏症候群,肢體接觸冰冷血管收縮)、fever、myalgias(肌炎)、interstitial fibrosis of lung(間質性肺纖維化),稱為anti-synthetase syndrome,約有2/3的Jo-1 Ab陽性。Dermatomyositis(皮肌炎)與Jo-1 Ab也有相關。

Scl-70 Ab:這是Scleroderma(硬皮病)抗體,陽性出現於limited and diffuse systemic sclerosis(SSc),diffuse SSc病人的Scl-70抗體陽性率約30%,RNP、SSA抗體陽性率各約20%;CREST是SSc內的一個小族群,屬於limited SSc(只侵犯肢端,未到軀幹),Scl-70抗體陽性率約10%。SSc造成微血管傷害,皮膚與器官的纖維化。

Centromere Ab:抗體陽性也是出現於SSc(10%)、CREST syndrome (calcinosis、Raynaud’s、esophageal dysfunction、sclerodactyly、telangiectasia),而CREST病人主要是觀察這一個自體免疫抗體,可以高達70%的陽性率。Centromere B是最主要的抗原段,抗體陽性,在臨床上表現介於原發性SjS與SSc間的症狀。

Ribosomal P:SLE個案,此抗體陽性的頻率比較低(6.8%)。自閉症的嚴重性與anti-ribosomal P血清濃度成正比。此抗體陽性,也與溶血性貧血與禿頭症相關。

Chromatin particle:包含histone以及dsDNA,LE cell phenomenon嗜中性白血球吞食現象與anti-histone呈現正相關,高效價anti- Chromatin也代表SLE臨床病情活動,侵犯到主要的器官。Drug-induced Lupus以及部分的MCTD個案,也表現此抗體陽性。在SLE的病人,Anti-Chromatin antibodies比anti-dsDNA 的陽性率高。

dsDNA:這是一個定量檢驗,可以用來評估SLE的疾病變化,anti-dsDNA的濃度也和侵犯腎臟的程度相關

 
檢驗單位:委外

注意事項:
開立ENA鑑定時,請依照需求使用下列健保碼:12064B含Anti-SS-A、Anti-SS-B,12173B含Anti-Sm、Anti-RNP,12174B Anti-Scl-70,12154B Anti-Jo-1,12156B Ribosomal-P Ab,若同時鑑定任意兩組,釋出上列所有檢驗項目的報告。

ENA在Bio-Rad BioPlex與先前使用Zeus AthENA方法原理相同。BioPlex對陰性、陽性的區別清楚,數據線性至8.0 AI,不適合作為高濃度抗體變化的評估。AthENA設計是偏重在高值線性,每增加200 AU/mL,BioPlex數據增加8倍,但是這需要稀釋檢體,不適合常規檢驗,建議使用12053C,ANA(HEp-2螢光)效價作為疾病變化的評估,最常發生在SSA高效價的抗體。

完整細胞核抗原比較複雜,ANA(IFA)在許多疾病都可能呈現陽性。BioPlex強調其特異性,且陽性敏感度建立在IFA(1:120 titer),估計,IFA比BioPlex陽性率高,健康族群的篩檢也有相同的傾向。